口腔黏膜型天疱疮6例报告

一、口腔粘膜寻常性天疱疮六例报告（论文文献综述）

张文文^[1]（2017）在《副肿瘤性天疱疮3例并文献复习》文中指出目的副肿瘤性天疱疮是一种和肿瘤相关的自身免疫性大疱病,临床表现呈多样性,很容易被误诊。本文旨在分析该病的发病特点、临床表现、组织病理学及免疫荧光表现、伴发的肿瘤、治疗方法及预后,以提高临床医生对该病的认识,降低误诊率,争取早期诊断,早期治疗。方法2001年～2017年山东大学齐鲁医院皮肤科收治了 5例副肿瘤性天疱疮的患者,回顾性分析其中资料较完整的3例患者的发病特点、临床表现、组织病理学及免疫荧光表现、诊疗经过、伴发的肿瘤、预后及随访。通过检索CNKI、万方、PUBMED等数据库复习相关文献,重点对国内1993年至2016年相关的69篇文献中,记录较完整的105例副肿瘤性天疱疮患者的临床资料进行回顾性分析。结果我院收治的3例副肿瘤性天疱疮患者的临床资料如下:1.一般资料:3例患者中,男1例,女2例,男/女为1:2;年龄24～54岁,平均37.3岁;病程40天～180天,平均80天。2.临床表现:3例患者均有口腔、外阴及双眼结膜的受累。特征性的表现为口腔黏膜多发的疼痛性糜烂、溃疡。1例患者出现体重下降。3.组织病理学检查:3例患者均取受累的皮肤或粘膜组织行组织病理学检查,有以下共同特点:（1）表皮内坏死的角质形成细胞散在或群集分布;（2）基底细胞液化变性;（3）可见以淋巴细胞为主的炎细胞在真皮浅层呈带状浸润。4.免疫荧光检查:2例患者行直接免疫荧光检查,均有棘细胞间IgG和C3沉积,其中1例患者基底膜带有C3沉积。1例患者至外院取血清（以大鼠膀胱上皮为底物）行间接免疫荧光检查显示IgG在棘细胞间沉积,滴度1:40。5.伴发的肿瘤:3例患者中2例伴发Castleman瘤;1例性质不明。2例位于纵膈,1例位于盆腔。2例患者术后行组织病理学检查,1例透明血管型,1例浆细胞型。6.辅助检查:包括影像学检查及实验室检查。3例患者的影像学检查均发现肿瘤的存在;实验室检查均有白蛋白降低、白球比例倒置,但肿瘤系列均为阴性。部分患者可出现血常规、尿常规、大便常规、血沉、风湿系列及体液免疫系列等异常。7.治疗:3例患者中2例手术切除肿物。1例患者因手术位置特殊无法手术,于当地医院行化疗及放疗。2例患者术后均给予小剂量糖皮质激素维持治疗。8.预后及随访:无法手术治疗的1例患者1月后死于呼吸衰竭;1例患者术后1年,一直口服小剂量糖皮质激素维持治疗,全身无新发水疱,口腔黏膜仍有少许糜烂、溃疡;1例患者失访。国内文献中105例副肿瘤性天疱疮患者的临床资料分析如下:1.一般资料:105例患者中,男48例,女57例,男/女为1:1.19;年龄最小11岁,最大82岁,平均36.3岁;病程15天～3年,平均170天。2.临床表现:103例患者均有不同程度的口腔、外阴或双眼结膜的受累;29例患者出现发热;10例患者出现不同程度的脱发;17例患者出现指（趾）甲受累;28例患者出现体重下降。3.组织病理学检查:90例患者均取受累的皮肤或粘膜组织行组织病理学检查,有以下共同特点:（1）表皮内可见坏死红染的角质形成细胞;（2）棘层松解;（3）基底细胞液化变性;（4）真皮浅层或血管周围可见单一核细胞的浸润。4.免疫荧光检查:68例患者行直接免疫荧光检查,有以下2个特点:（1）IgG和（或）C3在表皮细胞间呈网状沉积;（2）IgG和（或）C3在基底膜带呈线状沉积。64例患者取血清（以大鼠膀胱上皮、猴食管上皮或人表皮为底物）行间接免疫荧光检查,可见表皮棘细胞间和（或）基底膜带IgG和（或）C3沉积,滴度为 1:20～1:2560。5.伴发的肿瘤:105例患者中最常伴发的肿瘤为Castleman瘤61例,其次为淋巴瘤9例、胸腺瘤8例、白血病7例、滤泡树突状细胞肉瘤4例、性质待定10例、其它10例。其中有2例患者伴发两种以上的肿瘤。30例Castleman瘤的患者术后行组织病理学检查,其中透明血管型27例,浆细胞型2例,混合型1例。54例肿瘤位于腹膜后,23例位于纵膈,5例位于盆腔。6.辅助检查:包括影像学检查及实验室检查。影像学检查主要包括胸腹盆CT、腹部超声、妇科超声及泌尿系超声。实验室检查可出现血常规、尿常规、大便常规、血沉、C-反应蛋白、肝功、电解质系列、血糖、血脂、风湿系列、体液免疫系列、T细胞亚群及肿瘤系列等的异常。7.治疗:主要包括原发肿瘤的治疗、自身免疫性疾病的治疗及并发症的治疗。手术、放疗和化疗是原发肿瘤的主要治疗方法;自身免疫性疾病的治疗首选糖皮质激素,其次为免疫抑制剂、人免疫球蛋白或血浆等。多数患者采用联合治疗。8.预后及随访:105例患者中56例存活,35例患者死亡,14例患者失访。32例患者行手术治疗。多数伴发良性肿瘤的患者治疗原发肿瘤后,皮疹可基本或完全消退,而伴发恶性肿瘤的患者预后较差。部分患者可在术前或术后出现闭塞性细支气管炎。最常见的死亡原因为呼吸衰竭,其次为感染诱发的多脏器衰竭。结论1.副肿瘤性天疱疮可发生于任何年龄,尤以30～40岁多见。女性发病略高于男性。2.临床表现呈多样性,特征性的表现为疼痛性黏膜糜烂和多形性皮肤损害。口腔黏膜和眼结膜是最常受累的部位,部分患者以口腔粘膜损害为唯一症状。3.组织病理学检查:以表皮内坏死的角质形成细胞、棘层松解、基底细胞液化变性及真皮浅层淋巴细胞为主的炎细胞呈带状浸润为特征。免疫荧光检查棘细胞间和（或）基底膜带有IgG和（或）C3的沉积。4.最常伴发的肿瘤为淋巴组织增生性肿瘤,国内以Castelman瘤多见。5.治疗:以联合治疗为主,包括原发肿瘤的治疗、自身免疫性疾病的治疗及并发症的治疗。6.预后:该病预后较差,伴发恶性肿瘤的患者死亡率极高,而伴发良性肿瘤的患者完整切除肿瘤后预后较好。7.最常见的并发症为感染、疼痛和闭塞性细支气管炎。最常见的死亡原因为闭塞性细支气管炎继发的呼吸衰竭。8.早期诊断,早期治疗可延长患者的生存期。

石小霞^[2]（2016）在《75例天疱疮住院患者临床分析》文中提出天疱疮是一种慢性、复发性、严重的表皮内棘刺松解性大疱性皮肤病,患者体内存在针对钙黏蛋白的抗体,因此可在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱。天疱疮的类型、黏膜损害及严重程度对患者的临床表现及治疗方案具有显着的影响,所以对上述内容的评估可以指导临床医生对病情的判定及治疗的选择。目的通过对中重度住院天疱疮患者的一般情况、临床表现、实验室检查、治疗情况及疗效的回顾性分析,主要探讨寻常型天疱疮（PV）及红斑型天疱疮（PE）的临床表现、严重程度、治疗方案及预后之间的相互影响,以加强对天疱疮的认识,力求获得好的治疗方案。方法搜集我科室2005年2月2015年7月住院治疗的75例天疱疮患者的临床资料进行回顾性临床分析。将病人分别按临床表现分型、严重程度、黏膜累及与否、治疗等进行分组,采用统计学方法进行分析并得出结论。结果临床表现:天疱疮以PV为主,占73.33%。PV组患者的黏膜累及率及重度患者占有率明显高于PE组;重度组患者黏膜及头皮累及率明显高于中度组;女性患者的外阴累及率高于男性（P均<0.05）。治疗:（1）全部患者的组间比较:PV组减量前激素总量、减量前时间高于PE组;重度组治疗的初始激素量、最大激素量、减量前激素总量、住院期间激素总量均高于中度组（P均<0.05）。（2）PV患者的组间比较:PV重度患者组初始激素量、最大激素量、减量前激素总量、住院期间激素总量高于中度组（P<0.05）。（3）重度患者的组间比较:重度女性患者的初始激素量疗程、最大激素量疗程、减量前激素总量及减量前时间均高于重度男性患者（P<0.05）。（4）有黏膜损害患者的组间比较:重度患者组的最大激素量、减量前激素总量、住院期间激素总量高于中度组;女性患者减量前激素总量及减量前时间高于男性患者（P均<0.05）。预后:PE组的痊愈率及有效率高于PV组;中度组的痊愈率及有效率高于重度组;无黏膜损害组的痊愈率高于有黏膜损害组（P均<0.05）。结论PV为天疱疮中最常见、最严重、黏膜累及率最高的类型。女性患者的黏膜尤其外阴黏膜更容易受累,且重度女性患者较重度男性患者更难实现临床缓解。黏膜及头皮受累情况与严重程度正相关。PV患者的病情控制的激素需求总量更高,时间更长;黏膜累及情况及病情严重程度影响激素用量的指标,呈正相关。疗效受黏膜累及情况及病情严重程度的影响,呈负相关。

侯晶梅^[3]（2015）在《118例天疱疮和99例大疱性类天疱疮的回顾性分析》文中进行了进一步梳理目的分析天疱疮及大疱性类天疱疮患者的临床特点、治疗方法及预后的相关因素,探求治疗天疱疮及大疱性类天疱疮的有效治疗方法,为今后我科治疗上述疾病提供参考依据。方法收集了2005年1月1日至2014年12月31日就诊与于宁夏医科大学总医院、宁夏回族自治区人民医院、银川市第一人民医院的118例天疱疮和99例大疱性类天疱疮住院患者的临床资料,并对其发病的一般情况、临床特点、实验室检查、并发症、治疗及预后因素进行回顾性分析。使用SPSS17.0统计软件对各个指标之间进行统计分析,计数资料用卡方检验,计量资料用方差分析,P<0.05有统计学意义。结果本组资料中天疱疮患者118例,占同期住院人数的0.90%,大疱性类天疱疮99例,占同期住院人数的0.76%。其中天疱疮中轻度、中度、重度分别为67例、49例、2例。男性患者69例（58.47%）,女性患者49（41.53%）,男女比例为1.41:1。平均发病年龄为49.79士13.29岁,三组之间发病无明显的性别及年龄差异,好发年龄为中年人（4060岁）共73例,占病例数的61.87%,其他年龄段也可发病。发病群体中农民患者占绝大多数为57例,占病例数的48.31%。多数患者以躯干为首发部位,临床容易误诊。118例患者中伴有粘膜累及的患者有35例,占29.66%。尼氏征阳性的有94例,24例患者尼氏征阴性。共有42例患者合并有其他系统疾病。其中17例患者合并高血压病,8例患者合并糖尿病,5例患者合并消化系统疾病,余12例患者分别合并甲亢、类风湿关节炎以及银屑病等。入院后所有患者均行血常规及生化检查,发现最容易合并的实验室异常指标是白细胞、中性粒细胞升高,白蛋白降低及转氨酶异常,病例数分别为65例（55.08%）、75例（63.56%）、49例（41.53%）及33例（27.97%）,有10例（占8.47%）患者合并有红细胞升高。各型患者治疗上主要采用系统性应用糖皮质激素或激素联合免疫抑制剂,部分轻症患者予以复方甘草酸苷粉针,统计发现不同严重程度的患者激素的用量有统计学差异。有无粘膜累及两组之间激素的最大控制量也有统计学差异。并发症中除了常见的低钾、低钙、高血糖外,皮损处的感染及肺部感染也较为常见,分别有12例和6例,感染的主要细菌为金黄色葡萄球菌。118例患者中皮损痊愈者46例,皮损好转者66例,皮损未愈者5例,死亡1例,总有效率为94.92%,死亡率为0.85%。资料中大疱性类天疱疮患者轻度、中度、重度分别有22例、72例、5例。其中男性患者63例（63.64%）,女性患者36（36.36%）,男女比例为1.75:1。平均发病年龄为69.99士10.62岁,三组之间发病无明显的性别及年龄差异。以老年患者居多（>60岁）,共79例,占78.79%。与天疱疮患者相同,发病群体主要以农民为主,共42例（42.42%）。首发部位以躯干最为常见,有56例（56.57%）,易被误诊为湿疹、过敏性皮炎等,有7例患者首次就诊时被误诊为天疱疮。99例患者中有2例患者伴有粘膜累及,8例患者尼氏征为阳性。50例患者合并其他系统疾病,其中22例合并高血压病、10例患者分别合并神经、免疫、内分泌系统疾病,5例患者合并其他皮肤疾病,如结节性痒疹、银屑病、白癜风等。最常见的实验室异常指标是白细胞、中性粒细胞升高,白蛋白降低,同一疾病不同严重程度之间无明显的统计学差异。治疗上采用系统应用糖皮质激素或激素联合免疫抑制剂。99例患者皮损痊愈者52例,皮损好转者35例,皮损未愈者4例,死亡8例,治疗的有效率为87.88%,死亡率为8.08%。结论1.20052014年10年间,宁夏银川市3家医院天疱疮及大疱性类天疱疮的发病人数出现逐渐上升的趋势。2.我区上述3家医院收住的天疱疮及大疱性类天疱疮患者好发群体为农民,无明显的性别差异,天疱疮的发病年龄主要集中在4060岁之间,大疱性类天疱疮的好发年龄为60岁以上。最常见的首发部位均为躯干部,3.不是所有的天疱疮患者尼氏征均为阳性,不是所有的大疱性类天疱疮患者尼氏征均为阴性。4.本组资料中部分患者容易合并其他系统疾病,以循环系统疾病最为常见。5.组织病理仍是我区诊断天疱疮和大疱性类天疱疮的重要依据。6.病程中患者易出现皮损部位的继发感染,细菌类型以金黄色葡萄球菌和表皮葡萄球菌最为常见7.激素的初始剂量、最大控制量、累积剂量、减量时间及住院天数很大程度上取决于患者疾病的严重程度。激素剂量的应用应强调个体化原则。

吴美清,韩秋月,蒲朝晖^[4]（2012）在《天疱疮中西医结合治疗进展》文中研究指明天疱疮由于疾病的特殊性,影响病人的外观及形体美,治疗是否彻底,就显得尤为重要。国内有关学者对该病进行了积极的探索和研究,取得了一定的进展。本文综述了近年来天疱疮中西医治疗的一些文献后发现,天疱疮的治疗应遵循中西医结合治疗原则。

李薇^[5]（2006）在《寻常型天疱疮抗原桥粒芯糖蛋白4片段的克隆和免疫识别初步研究》文中进行了进一步梳理天疱疮（pemphigus）是自身抗体介导作用于表皮角质形成细胞桥粒芯糖蛋白的自身免疫性大疱性皮肤和粘膜疾病，寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris，PV）是其中最为常见的亚型。尽管已经公认桥粒芯糖蛋白-1（desmoglein 1，Dsg1）和桥粒芯糖蛋白-3（desmoglein 3，Dsg3）及其自身抗体与天疱疮发病相关，但其确切的发病机制仍不清楚。新近有研究发现了人体组织桥粒芯糖蛋白-4（desmoglein4，Dsg4）是PV自身抗体的靶抗原，为该病的研究提供了新的线索。 本项研究目的是扩增人皮肤组织Dsg4胞外域（extracellular domains，ECD）EC1、EC2、EC3和EC4的核酸序列，进一步探讨其在PV发病中的作用。 首先根据Genebank中人Dsg4的cDNA序列资料，设计Dsg4胞外域EC1、EC2、EC3和EC4 4个DNA片段的特异性引物，通过逆转录聚合酶链反应（reverse-transcription polymerase chain reaction，RT-PCR）法，以提取的人正常皮肤组织总RNA为模板，扩增桥粒芯糖蛋白4胞外域EC1、EC2、EC3和EC4目的基因；应用基因重组技术将目的基因分别与原核表达质粒载体pET32a在T4DNA连接酶作用下相连接，转化大肠杆菌（Escherichia coli，E．coli）DH5α感受态细菌，用含氨苄青霉素的LB（Luria-bertani）培养基平板筛选转化菌，重组质粒DNA序列测定鉴定。结果显示RT-PCR扩增产物经凝胶电泳得到4条均约为350bp的条带；分别与载体pET32a相连接后获得4个重组质粒

王修兰,郭公英,蔡振红^[6]（2004）在《重症寻常性天疱疮合并糖尿病酮症酸中毒的急救与护理（附1例报告）》文中提出天疱疮是一种自身免疫性疾病。是一种比较严重的慢性大疱性皮肤粘膜疾病,多于中年以上发病。其特征为成批的出现极易破裂的水疱,在组织学上有皮肤棘层细胞松懈,并形成表皮内水疱。其预后较差,在激素应用前死亡率高达60～90%。目前虽已下降至5～15%,但如果皮损面积过大或伴有其他疾患,预后极为凶险,因此护理与治疗同样重要。天疱疮可分为四型:寻常性、落叶性、增殖性和红斑性天疱疮。寻常性天疱疮是重症极常见的一型。我院于2003年1月8日收治一例高龄、重症寻常性天疱疮合并糖尿病酮症酸中毒。现将急救与护理体会如下。1 病情介绍患者男性,72岁,农民,寻常性天疱疮10个月,加重一个月,全身皮肤及口腔粘膜起水疱,大疱,糜烂,渗液,皮损疼痛影响活动及进食,近一个月一直卧床,进食少,近一周精神状态差,发热,在当地医院治疗10天无效,转来我院,糖尿病史5年。查体:体温38度,消瘦体形,神志淡漠,全身皮

刘素玲^[7]（2004）在《疱疹样天疱疮7例临床分析》文中指出目的 探讨疱疹样天疱疮的临床表现、实验室检查和治疗特点。方法 回顾性分析7例疱疹样天疱疮临床资料。 结果 疱疹样天疱疮临床表现多样，需结合组织病理学诊断，糖皮质激素治疗效果好。结论 ①疱疹样天疱疮临床少见，易误诊②通常临床特征结合组织病理学可确诊③疱疹样天疱疮的治疗主要依据皮损的范围和病情而定④早期正确的诊断对于治疗方案的选择，防止过度治疗有重要意义。

黄萌,孔庆云,陈龙,周飞红^[8]（2002）在《副肿瘤性天疱疮1例》文中研究指明报告1例副肿瘤性天疱疮,男性,21岁。临床特点:严重疼痛性粘膜糜烂和多形性皮损。组织病理学显示棘层松解、苔藓样皮炎或角质形成细胞坏死。B超和CT示下腹部偏右侧有一11.2cm×7.6cm×8.4cm包块。术后病理证实为非何杰金淋巴瘤。

吴丽更,侯芝艳,刘士有^[9]（2000）在《口腔粘膜寻常性天疱疮六例报告》文中提出 天疱疮是一种严重的慢性皮肤-粘膜大疱性疾病,不易愈合。在天疱疮的4种发病类型中,以发生于口腔粘膜的寻常性天疱疮（pemphigus vulgaris, PV）最多见。我院近6年来经病理检查确诊6例口腔寻常性天疱疮,结果报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 男4例,女2例,年龄32～70岁,平均47.5岁。其中4例既往体健且无遗传病史,1例患有高血压、心绞痛及磺胺药过敏史。1例曾做过唇裂手术,已治愈。病程3个月～1.5年。6例中2例临床诊断为天疱疮,3例分别误诊为创伤性溃疡或白斑恶变、良性粘膜类天疱疮和盘状红斑狼疮,1例未确诊。

杨曼里^[10]（1999）在《寻常性天疱疮合并干燥综合征1例》文中指出

二、口腔粘膜寻常性天疱疮六例报告（论文开题报告）

（1）论文研究背景及目的

此处内容要求：

首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景，再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题，并提出你的论文准备的观点或解决方法。

写法范例：

本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。

（2）本文研究方法

调查法：该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。

观察法：用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。

实验法：通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。

文献研究法：通过调查文献来获得资料，从而全面的、正确的了解掌握研究方法。

实证研究法：依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。

定性分析法：对研究对象进行“质”的方面的研究，这个方法需要计算的数据较少。

定量分析法：通过具体的数字，使人们对研究对象的认识进一步精确化。

跨学科研究法：运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。

功能分析法：这是社会科学用来分析社会现象的一种方法，从某一功能出发研究多个方面的影响。

模拟法：通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。

三、口腔粘膜寻常性天疱疮六例报告（论文提纲范文）

（1）副肿瘤性天疱疮3例并文献复习（论文提纲范文）

（2）75例天疱疮住院患者临床分析（论文提纲范文）

（3）118例天疱疮和99例大疱性类天疱疮的回顾性分析（论文提纲范文）

（4）天疱疮中西医结合治疗进展（论文提纲范文）

（5）寻常型天疱疮抗原桥粒芯糖蛋白4片段的克隆和免疫识别初步研究（论文提纲范文）

（7）疱疹样天疱疮7例临床分析（论文提纲范文）

（9）口腔粘膜寻常性天疱疮六例报告（论文提纲范文）

四、口腔粘膜寻常性天疱疮六例报告（论文参考文献）

• [1]副肿瘤性天疱疮3例并文献复习[D]. 张文文. 山东大学, 2017(09)
• [2]75例天疱疮住院患者临床分析[D]. 石小霞. 华中科技大学, 2016(01)
• [3]118例天疱疮和99例大疱性类天疱疮的回顾性分析[D]. 侯晶梅. 宁夏医科大学, 2015(08)
• [4]天疱疮中西医结合治疗进展[J]. 吴美清,韩秋月,蒲朝晖. 中医临床研究, 2012(15)
• [5]寻常型天疱疮抗原桥粒芯糖蛋白4片段的克隆和免疫识别初步研究[D]. 李薇. 四川大学, 2006(03)
• [6]重症寻常性天疱疮合并糖尿病酮症酸中毒的急救与护理（附1例报告）[A]. 王修兰,郭公英,蔡振红. 全国重症监护护理学术交流暨专题讲座会议论文汇编, 2004
• [7]疱疹样天疱疮7例临床分析[D]. 刘素玲. 山西医科大学, 2004(04)
• [8]副肿瘤性天疱疮1例[J]. 黄萌,孔庆云,陈龙,周飞红. 临床皮肤科杂志, 2002(07)
• [9]口腔粘膜寻常性天疱疮六例报告[J]. 吴丽更,侯芝艳,刘士有. 天津医药, 2000(01)
• [10]寻常性天疱疮合并干燥综合征1例[J]. 杨曼里. 临床皮肤科杂志, 1999(04)

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